编者按：

非缺血性心肌病病因繁杂、表型重叠，相似心肌改变可对应遗传、浸润、代谢等不同疾病。心脏磁共振（CMR）依托多参数组织表征能力，实现病理影像化、动态疗效监测、预后风险分层三位一体的临床价值，已从传统形态学检查转变为心肌病诊疗不可或缺的核心决策工具。

在第三届京北心血管创新与应用大会暨2026年北京医师协会心血管内科专科医师分会学术年会上，首都医科大学附属北京安贞医院赵蕾教授结合最新的指南共识与临床研究，梳理了心肌病领域CMR的应用进展。

一、CMR技术进展：多参数组织表征的标准化与定量化

2025年是CMR领域迈向标准化、精准化、智能化的一年。如今，CMR已成为非缺血性心肌病（NICM）评估与管理的核心手段，其核心优势在于多参数组织表征、影像特征可经组织学验证，并可精准量化心腔大小、心功能与心肌质量。

多参数技术临床落地，需先解决正常参考基准问题。心血管磁共振学会（SCMR）发布2025版CMR正常参考值[1]，对旧版标准进行系统性升级，覆盖成人、儿童、运动员多类人群，更新心室容量、射血分数、心肌灌注、T1/T2 mapping、细胞外容积分数（ECV）全套参数的正常参考区间。同时强调年龄、性别、种族及场强、厂家平台差异，临床需本地化校准与质控，不能机械套用统一阈值。

定量心肌灌注CMR专家共识于2025年正式发布[2]，进一步实现从定性经验判读走向定量证据评估的范式转变。定量灌注不仅可以精准识别阻塞性冠脉疾病、更准确估计总体缺血负荷，还可解析微血管性心绞痛的病理机制，对各类NICM伴随的心肌微循环障碍开展量化评估。

二、肥厚型心肌病：CMR实现形态‑表型‑预后全链条评估

肥厚型心肌病（HCM）定义为无法由负荷条件或系统性疾病解释的左室肥厚，成人最大室壁厚度通常≥15mm，存在家族史者阈值可下调至≥13mm。疾病异质性极强，既可以长期无症状，也可出现流出道梗阻、心力衰竭、房颤、恶性室性心律失常甚至心源性猝死（SCD）。

CMR的核心价值

CMR凭借任意平面成像、高软组织对比度、无电离辐射的特点，完成一站式形态、功能、血流动力学、组织特征、心肌纤维化评估。针对超声容易漏诊的心尖HCM、隐匿性HCM、心尖室壁瘤、右室心肌受累等特殊表型，CMR具备突出诊断优势。指南将CMR列为HCM基线诊断、鉴别诊断、SCD风险分层、治疗前后随访的重要手段，推动HCM诊疗由单纯形态诊断升级为“表型+组织特征+预后”的综合评估模式。

形态与组织特征

形态评估不应只关注室壁厚度，肥厚的部位、累及范围、是否对称均是关键信息，除最常见基底段前间隔肥厚外，常观察到心尖、心室中部、弥漫性肥厚、右室受累。心尖HCM超声易漏诊，CMR优势明显；心尖室壁瘤是高危征象，与SCD、心腔内血栓、心衰风险升高密切相关；此外还需关注二尖瓣异常，包括SAM征、乳头肌前移、腱索异常等；左房扩大、左室流出道形态、乳头肌附着点亦是形态学评估不可忽视的内容。

晚期钆增强（LGE）是无创评估HCM心肌纤维化的金标准。典型LGE分布位于右室插入点、前间隔，弥漫斑片、心尖室壁瘤壁，病理基础为替代性纤维化，与心律失常基质相关。LGE的评估已经从简单判断“有无强化”，进入量化时代。包括视觉评分、半高全宽（FWHM）、标准化信号强度（nSD）、LGE占左室质量百分比等。ESC、AHA/ACC指南已经把延迟强化负荷纳入猝死危险分层[3,4]：LGE extent≥15%时，低中危患者应讨论一级预防性ICD适应证；研究提示LGE≥5%可识别传统模型判为低危的高风险个体。安贞医院一项单中心回顾性研究纳入617例HCM患者随访5.6年，提示相较于传统单阈值LGE定量，双阈值灰区分析预测HCM的SCD效能更优，且两种方法均提升传统风险模型效能，提示临床应重视LGE量化方法的标准化，以优化HCM的SCD风险分层[5]。

HCM患者LGE单阈值与双阈值灰区定量的猝死风险预测

基于中国儿童HCM队列补充了儿童人群证据。在校正多项临床混杂因素后，LGE负荷仍是儿童HCM发生SCD的独立危险因素，填补了亚洲儿童人群的证据空白[6]。

中国儿童HCM队列中LGE负荷与猝死风险

心肌应变与心衰风险预测

心肌应变可为传统风险模型提供增量预后价值，心脏磁共振特征追踪（CMR‑FT）从常规cine序列后处理获取应变参数。

目前报道的最大规模单中心队列之一显示，左室整体纵向应变（LV-GLS）可显著提升ESC/AHA传统模型的5年SCD风险判别力，充当连接心肌结构异常与猝死风险的中介指标。临床意义在于早期识别心肌功能障碍，并独立预测心力衰竭等不良事件[7]。

CMR心肌应变：LV-GLS对HCM猝死风险模型的补充价值

多中心研究纳入516例HCM患者，中位随访>3年，cine图像衍生的放射组学评分是心衰事件的最强独立预测因子（HR=10.25，P<0.001）；cine放射组学评分联合临床及CMR参数可准确预测HCM心衰风险（AUC≈0.80），高风险组心衰发生风险升高6倍以上[8]。

基于cine CMR放射组学预测HCM心衰风险

鉴别诊断

HCM需要与众多表现左室肥厚的疾病相鉴别：法布雷病心肌病多见左室下外侧壁LGE，初始T1减低（晚期可假性正常化）；心脏淀粉样变表现弥漫心内膜下或全层粉尘样LGE，初始T1值与ECV升高；运动员生理性肥厚同样依靠CMR完成区分。

421例HCM与200例高血压性心脏病（HHD）的对比研究显示，cine+LGE放射组学评分联合常规CMR参数可高效鉴别HCM与HHD（AUC≈0.98），显著优于传统指标，为临床鉴别左室肥厚病因提供了强有力的无创新工具[9]。

基于CMR cine及LGE序列放射组学构建HCM与HHD的鉴别模型

三、扩张型心肌病：从“特发性”走向“病因导向”精准分型

传统扩张型心肌病（DCM）采用“特发性‑继发性”简单二分法，已经难以满足现代临床诊疗需求。而CMR与遗传学突破正推动精准分型体系革新：30%—40%的DCM具有遗传基础，整合基因型、CMR表型、临床数据及蛋白质组学，并通过机器学习深度分析，可系统性重构诊断分型与风险分层，目标是建立“病因—机制—表型”导向的个体化诊疗模式。

在组织表征与预后方面，LGE用于检测局灶性纤维化，其存在与主要不良心血管事件（MACE）风险显著相关；T1 mapping+ECV用于检测弥漫性间质纤维化，荟萃分析提示更高的native T1时间和ECV分数与MACE风险显著相关。Native T1可反映心肌纤维化和间质重构，揭示不同病理生理机制。预测左心室逆重构（LVRR）方面，LVRR患者表现为LGE范围更小、T1时间更短、ECV更低。

CMR衍生的心肌应变参数超越LVEF，提供增量预后信息，左室整体纵向应变（GLS）、左心室扭转是DCM不良结局强有力独立预测因子，可识别不同病因DCM之间预后差异，对合并2型糖尿病等特殊亚组人群同样具备评估价值。

四、其他非缺血性心肌病：CMR 拓宽鉴别诊断边界

除HCM和DCM外，其他NICM也高度依赖CMR的组织表征能力。

心脏淀粉样变：典型CMR表现为弥漫性心内膜下或全层粉尘样LGE，初始T1值明显升高、ECV显著升高。CMR-FT可识别心尖保留应变模式，有助于与HCM鉴别，并可能比超声心动图更准确诊断轻链（AL）型心脏淀粉样变。

心脏结节病：CMR表现随病程变化：炎症期表现为心肌增厚伴T2信号增高，纤维化期心肌变薄并出现LGE。T1/T2 mapping+ECV可定量评估心肌结构与纤维化；CMR+18F-FDG-PET协同可全面诊断与监测。

桥粒斑蛋白（DSP）突变相关心律失常性心肌病（ACM）：高度提示DSP-ACM的CMR征象包括左心室/右心室收缩末期容积比>0.8、整体LGE>5%、透壁性和/或环形LGE，需要同时评估心室容积、射血分数、室壁运动异常、小梁化程度、native T1mapping、ECV、LGE 分布模式综合诊断。

心肌炎：2025 ESC指南将CMR列为临床疑似心肌炎的一线非侵入性诊断工具（Ⅰ类推荐，B级证据）。CMR无需活检即可检测心肌水肿，区分活动期、陈旧期与愈合期，对诊断、监测、治疗和风险分层至关重要；诊断至少需1个T2-based和1个T1-based异常。

五、指南更新与人工智能赋能CMR

随着证据积累，指南对CMR的推荐逐步明确。我国发布心肌病综合管理指南[10]，推荐首诊、危险分层、鉴别诊断，以及基因阳性但无表型的家系成员筛查，都可以采用心脏磁共振检查。表明CMR已从辅助检查演变为心肌病诊疗的核心决策工具，并在首诊、随访、家系筛查和病因鉴别中均占据重要位置。

总结与展望

CMR已超越形态表型观察，正朝标准化、精准化、整合化、一线化、智能化持续演进，成为心肌病诊疗的核心决策工具。未来，AI影像分析与CMR多参数特征的深度融合，将推动心肌病从形态表型识别迈向精准病因分型，实现全周期精准管理。

参考文献：

[1] Kawel-Boehm N, Hetzel SJ, Ambale-Venkatesh B, et al. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance reference values ("normal values") in cardiovascular magnetic resonance: 2025 update. J Cardiovasc Magn Reson. 2025 Summer;27(1):101853.

[2] Chiribiri A, Arai AE, DiBella E, et al. Society for cardiovascular magnetic resonance expert consensus statement on quantitative myocardial perfusion cardiovascular magnetic resonance imaging. J Cardiovasc Magn Reson. 2025 Winter;27(2):101940.

[3] Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126.

[4] Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020 Dec 22;76(25):e159-e240.

[5] Wang L, Zhang H, Lu G, et al. Enhancing risk prediction for sudden cardiac death: quantitative late gadolinium enhancement analysis in hypertrophic cardiomyopathy. Insights Imaging. 2026 Aug 26;17(1):210.

[6] Chen X, Xiangli W, Ma X, et al. Role of late gadolinium enhancement in the risk stratification of pediatric hypertrophic cardiomyopathy: based on a Chinese cohort. Lancet Reg Health West Pac. 2025 May 15;58:101573.

[7] Ma X, Tang Y, Chen X, Yang S, et al. Feature Tracking-Derived Global Longitudinal Strain Enhances Risk Stratification for Sudden Cardiac Death in Hypertrophic Cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging. 2026 Jan;19(1):33-45.

[8] Zhang H, Zhao L, Wang H, et al. Radiomics from Cardiovascular MR Cine Images for Identifying Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy at High Risk for Heart Failure. Radiol Cardiothorac Imaging. 2024 Feb;6(1):e230323.

[9] Zhang H, Tian J, Zhang C, et al. Discrimination models with radiomics features derived from cardiovascular magnetic resonance images for distinguishing hypertensive heart disease from hypertrophic cardiomyopathy. Cardiovasc Diagn Ther. 2024 Feb 15;14(1):129-142.

[10] 国家心血管病中心心肌病专科联盟，中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会。中国心肌病综合管理指南 2025 [J]. 中国循环杂志，2025,40 (5):420-462.

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