编者按：

在2026中国心力衰竭大会心力衰竭合并症论坛上，中国医学科学院阜外医院熊长明教授围绕“肺动脉高压重症与危象的识别和处理策略”作专题报告，现将其精粹整理如下，以飨读者。

一、综合评估：跳出“压力越高，病情越重”的误区

临床分类：多学科病因谱系

肺动脉高压的病因具有显著的跨学科特征，涉及心血管、呼吸、风湿、消化、血液等多个领域，其中不少病因属于少见病或罕见病。临床共分为五类：

（1）动脉性肺动脉高压（PAH）：包括特发性、遗传性、药物及毒物相关、结缔组织病相关、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病，以及具有肺静脉或肺毛细血管受累特征的PAH等；（2）左心疾病相关性肺动脉高压；（3）肺部疾病或缺氧性肺动脉高压；（4）肺动脉阻塞性疾病所致肺动脉高压：包括慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他肺动脉阻塞性病变；（5）机制未明和/或多因素所致肺动脉高压：可见于血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病、慢性肾功能不全及肺肿瘤压迫肺血管等。

由此可见，诊疗的起点并非简单确认“压力升高”，而是识别病因、判断类型，并据此理解其进展路径与重症风险。

危险分层：压力越大，病情越重？

肺动脉高压是一种进展性疾病，存在急性加重风险。其病理生理过程表现为肺血管结构重塑、肺血管阻力升高、右心负荷增加，进而导致右心功能受损。患者从无症状或代偿状态，逐渐进入症状期、失代偿期甚至加重期（图1）。需要警惕的是：肺动脉压力在早中期可能逐步上升，但到晚期随心功能恶化、心输出量下降，压力反而可能降低——因此，压力数值并不直接反映病情程度。

图1. 肺动脉高压的疾病进程

正因如此，PAH的危险分层并未纳入肺动脉压力指标，而是聚焦世界卫生组织（WHO）心功能分级、6分钟步行距离（6MWD）、B型利钠肽（BNP）/N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）水平及血流动力学参数，并据此分为低危、中危和高危（图2）。

图2. PAH的危险分层标准

多维评估：识别右心衰竭

随着疾病进展，患者可发展为右心衰竭，此时需进行多维度评估。

临床表现：劳力性气短、乏力、心悸、颈静脉扩张、肝颈静脉反流征、外周水肿、心包积液、肝脾肿大、全身水肿、第三心音、三尖瓣反流收缩期杂音、肝脏搏动等；

生化指标：BNP/NT-proBNP、心肌肌钙蛋白、肝肾功能异常；

功能指标：WHO功能分级、6MWD、心肺运动试验、超声心动图、心脏磁共振成像（MRI）及血流动力学参数。

影像评估：超声心动图简便普及，常用指标包括3D右室射血分数、右室面积变化分数（FAC）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、下腔静脉宽度及吸气塌陷程度，其中三尖瓣环收缩期位移/肺动脉收缩压比值（TAPSE/sPAP）与预后密切相关。此外，心脏MRI是评估右心结构和功能的无创金标准，可评价右室容积、射血分数、每搏输出量、心肌质量及应变。右心导管术提供右房压、肺动脉压、肺血管阻力、混合静脉血氧饱和度（SvO2）、心排量和心指数等关键数据。

二、治疗策略：优化容量、降低后负荷、改善灌注

对于肺动脉高压导致的右心衰竭，治疗全程需持续多脏器监测并设定对应管控目标：同步监测肾、肝、心功能、组织灌注、相关生物标志物与体循环压力，依据各项检验、导管及超声指标调控容量、脏器灌注与循环状态，实现各器官功能及循环指标达标。

一般治疗：纠正病因、对症治疗

首先应纠正PAH病因（如先心病、风湿病等），并纠正或避免加重右心衰竭的诱因，包括劳累、心律失常、感染、贫血等。育龄期女性需避孕，重视疫苗接种、社会心理支持，避免前往高海拔地区。动脉血氧饱和度≤90%者应予氧疗；合并较严重缺铁性贫血可考虑静脉补铁；右心功能不全伴液体潴留者应予利尿。若PAH患者不合并左心疾病，不推荐应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂、沙库巴曲缬沙坦钠、磷酸酯类药物或伊伐布雷定等。

优化前负荷：利尿应采取温和渐进性利尿，出入量负平衡约500 ml，并根据水肿程度、颈静脉压调整。需密切观察心衰改善情况（水肿消退、食欲增加、心率减慢、脉压增大），及时调整利尿剂剂量，注意电解质紊乱。常用利尿剂包括呋塞米、托拉塞米、布美他尼、托伐普坦、螺内酯等；口服效果不佳时可考虑持续静脉袢利尿剂、联合利尿，必要时评估连续性血液滤过或超滤。

降低右心后负荷：靶向药物

降低右心后负荷的靶向药物作用机制广泛，涉及内皮素通路、一氧化氮通路、前列环素通路和激活素/骨形态发生蛋白信号（BMP）通路。不同药物在起始剂量、目标剂量和不良反应方面各有特点，需根据患者状态、血压、疗效和耐受性个体化选择与调整。

增加心功能，改善组织灌注

当患者出现心功能受损、血压下降或组织灌注不足时，需增强心功能、提升血压、改善灌注。常用药物包括多巴酚丁胺、多巴胺、米力农、奥普力农、左西孟旦、去甲肾上腺素和肾上腺素，可从心输出量、体循环血管阻力和肺血管阻力的血流动力学效应进行区分。

综上，PAH所致右心衰竭的治疗策略可概括为三点：优化容量负荷；以血管活性药物提升血压和外周血管阻力、对抗室间隔左移；降低肺血管阻力。

介入支持与肺移植

对于PAH所致右心衰竭重症患者，严格评估后可采用房间隔造口术、反向体肺分流（Potts分流）或肺动脉去神经术。房间隔造口术和Potts分流旨在降低右房压、改善右心功能、提高心排量；肺动脉去神经术通过降低交感神经张力，减轻肺动脉收缩，并可能减轻肺动脉中层肥厚。

重症高危PAH患者，如存在病情缓解或肺/心肺移植可能，可考虑外周静脉—动脉体外膜氧合（V-AECMO）及无泵型模式氧合器等器械辅助。若经充分内科治疗后仍处于中高危或高危状态、右心衰竭进行性加重，应考虑肺/心肺移植评估。晚期重症PAH药物治疗无效且无感染、无肝肾功能异常时，肺移植可成为终末期治疗选择。

三、危象救治：急性识别、快速干预、系统支持

慢性加重与危象的鉴别

肺动脉高压慢性加重临床多见，多因治疗不规范缓慢进展，表现为劳力性气短、水肿等慢性右心衰症状，以强化靶向药物或介入手术治疗为主；肺动脉高压危象少见、起病凶险且病死率高，多由感染、手术、妊娠等诱因突发，会出现重度缺氧、循环崩溃、意识异常，同时伴随乳酸、利钠肽显著升高及特征性右心超声改变，二者发病、症状、检查及处理方式差异显著，临床需重点鉴别。

肺动脉高压危象的救治策略

肺动脉高压危象（PHC）紧急救治包含五大核心环节：

（1）去除诱因：

避免劳累、激动、感染、外科手术、麻醉、心律失常、妊娠或分娩等。

（2）基础生命支持：

高枕位，高流量吸氧（面罩10~15 L/min），维持血氧饱和度（SpO2）≥92%，尽早无创通气或气管插管。

（3）维持体循环压力并改善心功能：

首选去甲肾上腺素持续静脉泵入，可联合多巴酚丁胺、左西孟旦等，维持平均动脉压>65 mmHg；禁用硝普钠、硝酸甘油、硝酸酯类。

（4）降低肺动脉压力：

吸入一氧化氮（NO）5~20 ppm，静脉应用曲前列尼尔，并联用其他口服PAH靶向药物。

（5）机械循环支持：

综合治疗无效、存在可逆诱因并经严格评估存在病情可逆性者，应评估ECMO桥接至病情恢复或肺移植的可能。

肺动脉高压重症与危象的管理，关键在于“识别早、评估准、干预稳、救治快”。临床评估不应单纯依据肺动脉压力判断病情轻重，而需结合右心功能、运动耐量、生物标志物、血流动力学及器官灌注等指标进行综合判断。重症肺动脉高压患者的治疗需统筹管理容量负荷、右心后负荷、体循环压力及组织灌注；对于肺动脉高压危象患者，则必须快速解除诱因、提供生命支持、稳定循环系统、降低肺动脉压力，并在必要时及时启动机械循环支持与移植评估。

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