心肾代谢时讯

HCM“心”案探秘:玛伐凯泰循证线索全图谱

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重磅研究抢先看

哪些进展值得期待?

# ESC2026 HCM风向标

引言:2026年8月28-31日,全球心血管专家齐聚德国慕尼黑,一场针对肥厚型心肌病(HCM)诊疗困境的深度学术探秘,在欧洲心脏病学会年会(ESC 2026)的盛大帷幕下悄然开启。HCM作为临床最常见的遗传性心肌病之一,因起病隐匿、表型复杂、诊疗棘手,长期以来始终是心血管领域的疑难“顽疾”,临床诊疗困境亟待突破。

随着心肌肌球蛋白抑制剂的问世,HCM诊疗迎来了颠覆性的治疗范式革命,而玛伐凯泰作为这场变革的头号破局者,凭借精准的靶向治疗优势,改写了HCM的治疗格局。在为期四天的ESC 2026盛会中,全球多项前沿研究集中出炉,全方位、多角度解锁玛伐凯泰的临床价值与应用潜力。

本文深度梳理ESC2026上40项玛伐凯泰相关学术成果,完整呈现其最新学术进展与前沿突破。这不仅是一份大会学术成果盘点,更是一套全面、立体的HCM诊疗探案指南。

病案卷宗:HCM疑难病例初探

HCM临床诊疗一线往往面临各类棘手疑难病例,如停药后心功能波动、重度心肌肥厚、瓣膜术后继发流出道梗阻等多重复杂临床场景。ESC 2026公布的多项研究聚焦HCM诊疗困境,拆解玛伐凯泰在复杂、特殊HCM人群中的实战应用价值。

德国慕尼黑时间:2026年8月28日

Hypertrophic cardiomyopathy: from diagnosis to therapy

10:45

Early haemodynamic response but persistent systolic dysfunction after mavacamten interruption in obstructive hypertrophic cardiomyopathy (oHCM): a pharmacist led titration case

梗阻性肥厚型心肌病停用玛伐凯泰后血流动力学早期改善,但收缩功能障碍持续存在

作者:Deepa Lakhani (Imperial College Healthcare NHS Trust - London, United Kingdom of Great Britain & Northern Ireland)

10:57

A young female patient with massive LVH and dual-level obstructive HCM: a case report on the successful use of mavacamten and future management planning

重度左室肥厚合并双层级梗阻性肥厚型心肌病年轻女性:玛伐凯泰成功应用病例报道

作者:Debora Da Silva Correia (Hospital Santa Cruz - Lisbon, Portugal)

11:33

Mavacamten for worsening left ventricular outflow tract obstruction after TAVI in a patient with hypertrophic cardiomyopathy

玛伐凯泰用于经导管主动脉瓣置换术后左室流出道梗阻加重患者

作者:Masato Takeuchi (Kochi Medical School, Kochi University - Nankoku, Japan)

德国慕尼黑时间:2026年8月30日

Transcatheter aortic valve implantation in challenging clinical scenarios

17:36

Sequential mavacamten therapy and TAVRtavr in an elderly patient with concomitant severe aortic stenosis and obstructive hypertrophic cardiomyopathy

老年重度主动脉瓣狭窄合并梗阻性肥厚型心肌病患者序贯玛伐凯泰治疗与经导管主动脉瓣置换术

作者:Yihang Wu (Beijing AnZhen Hospital affiliated to Capital Medical University - Beijing, China)

德国慕尼黑时间:2026年8月31日

13:15

Surgical myectomy after mavacamten discontinuation in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: a real-world case series

停用玛伐凯泰后行外科室间隔切除术:真实世界病例系列分析

作者:Changrong Nie (Fuwai Hospital Chinese Academy of Medical Sciences - Beijing, China)

内核破译:玛伐凯泰治疗HCM的机制解码

既往研究已明确玛伐凯泰可有效改善HCM患者流出道梗阻、优化血流动力学状态。本届ESC 2026突破传统观测维度,从心肌纤维化、心房重构、心电改变等全新角度深度探索,进一步剖析玛伐凯泰逆转心肌损伤、改善疾病预后的深层作用机制。

德国慕尼黑时间:2026年8月28日

11:15

Hemodynamic changes in blood pressure and estimated pulse wave velocity following LVOT obstruction relief with mavacamten

玛伐凯泰缓解左室流出道梗阻后血压及估算脉搏波传导速度的血流动力学变化

作者:Maria Eleni Koilakou (National & Kapodistrian University of Athens Medical School - Athens, Greece)

德国慕尼黑时间:2026年8月28日

Hypertrophic cardiomyopathy summit: elevating diagnosis and emerging real-world evidence in obstructive hypertrophic cardiomyopathy

12:50

Impact of mavacamten on cardiac structure and function

玛伐凯泰对心脏结构和功能的影响

作者: Mariko Harper (Virginia Mason Medical Center - Seattle, United States of America)

德国慕尼黑时间:2026年8月29日

Improving diagnosis and treatment in hypertrophic cardiomyopathy

13:15

Heterogeneous left atrial strain trajectories during mavacamten therapy in obstructive hypertrophic cardiomyopathy

梗阻性肥厚型心肌病患者玛伐凯泰治疗期间左房应变变化轨迹存在异质性

作者:Dennis Jensen (University Heart Center - Zurich, Switzerland)

德国慕尼黑时间:2026年8月29日

Hypertrophic cardiomyopathy and the spectrum of left ventricular hypertrophy

17:15

Diastolic reserve restoration drives functional improvement under mavacamten in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: a real-world CPET–echocardiography study

梗阻性肥厚型心肌病患者经玛伐凯泰治疗后舒张储备恢复是心功能改善核心机制

作者:Julien Broustaille (Hospital Pontchaillou of Rennes - Rennes, France)

17:15

Atrial reverse remodelling and restored atrioventricular coupling define diastolic recovery during mavacamten therapy in obstructive hypertrophic cardiomyopathy

梗阻性肥厚型心肌病玛伐凯泰治疗期间,心房逆重构与房室耦联恢复是舒张功能好转特征标志

作者:Sara Gonzalez De Alaiza (Spain)

Paul Calin Craciun (Institute of Cardiovascular Diseases Prof. C.C. Iliescu - Bucharest, Romania)

德国慕尼黑时间:2026年8月30日

Cardiac myosin inhibition in hypertrophic cardiomyopathy

10:15

Myocardial activity in 18F-FAPI PET/CT and effect of mavacamten on cardiac fibrosis in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy

梗阻性肥厚型心肌病患者18F-FAPI PET/CT心肌显像活性及玛伐凯泰对心肌纤维化的干预作用

作者:Xuefu Chen (First Affiliated Hospital of Dalian Medical University - Dalian, China)

德国慕尼黑时间:2026年8月30日

14:15

Early mavacamten therapy prevents progression to end-stage hypertrophic cardiomyopathy in a MYBPC3 truncation mouse model

MYBPC3 截短突变小鼠模型证实早期玛伐凯泰干预可阻止肥厚型心肌病进展至终末期

作者:Ryo Abe (Graduate School of Medicine, The University of Tokyo - Tokyo, Japan)

德国慕尼黑时间:2026年8月31日

13:15

Correlation of electrocardiographic reverse remodelling with treatment response to mavacamten in hypertrophic obstructive cardiomyopathy

梗阻性肥厚型心肌病心电图逆重构与玛伐凯泰治疗应答的相关性

作者:Mustapha Menhem (University Hospital Erlangen - Erlangen, Germany)

拨开迷雾:重塑HCM诊疗认知与应用边界

传统HCM诊疗仍存在明显认知局限,隐匿性梗阻、特殊亚型梗阻等漏诊误诊问题长期存在。本届大会多项研究结合基因分型、AI影像随访等前沿技术,优化临床诊疗场景,拓宽玛伐凯泰应用边界,完善HCM精准诊疗体系。

德国慕尼黑时间:2026年8月28日

Hypertrophic cardiomyopathy: artificial intelligence and risk prediction

09:15

Mavacamten shows benefits in patients with symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy with latent obstruction: global evidence from COLLIGO-HCM

玛伐凯泰可改善伴隐匿梗阻的有症状梗阻性肥厚型心肌病患者病情:COLLIGO-HCM全球研究证据

作者:Elizabeth Paratz (St. Vincent's Institute of Medical Research - Melbourne, Australia)

09:15

Enhancing clinical care in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: the use of artificial intelligence for echocardiographic follow-up during treatment with mavacamten

优化梗阻性肥厚型心肌病临床管理:人工智能在玛伐凯泰治疗期间超声心动图随访中的应用

作者:Anastasia Elise Shui-Sam Van Hoogdalem (Netherlands (The))

德国慕尼黑时间:2026年8月29日

Improving diagnosis and treatment in hypertrophic cardiomyopathy

08:15

Baseline global longitudinal strain and mechanical dispersion predict ejection fraction decline during mavacamten therapy in obstructive hypertrophic cardiomyopathy

基线整体纵向应变与机械离散度可预测梗阻性肥厚型心肌病患者玛伐凯泰治疗期间射血分数下降

作者:Ioana Bianca Cergan (Institute of Cardiovascular Diseases Prof. C.C. Iliescu - Bucharest, Romania)

德国慕尼黑时间:2026年8月29日

Hypertrophic cardiomyopathy, ventricular arrhythmias, and sudden cardiac death

09:15

Evaluation of the hypothetical risk of sudden cardiac death in obstructive HCM patients treated with mavacamten using the HCM Risk-SCD score

采用HCM Risk-SCD评分评估接受玛伐凯泰治疗的梗阻性肥厚型心肌病患者潜在猝死风险

作者:Mariana Silveira Ramos (Hospital Santa Cruz - Lisbon, Portugal)

德国慕尼黑时间:2026年8月31日

Left ventricular hypertrophy: from hypertrophic cardiomyopathy to cardiac amyloidosis

10:15

Genetic status and response patterns to mavacamten: an echocardiographic signature of reverse remodeling from 3 portuguese centers

基因分型与玛伐凯泰疗效应答规律:心肌逆重构超声特征图谱

作者: Ines Miranda (Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca - Amadora, Portugal)

德国慕尼黑时间:2026年8月31日

Echocardiography in cardiomyopathy: from research to real-world practice

14:15

Impact of mitral valvular and subvalvular abnormalities on response to mavacamten in obstructive hypertrophic cardiomyopathy

二尖瓣及瓣下结构异常对梗阻性肥厚型心肌病患者玛伐凯泰治疗应答的影响

作者: Morgane Herry (Hospital Lariboisiere - Paris, France)

正面交锋:玛伐凯泰与手术疗法的优劣对决

室间隔减容术、酒精消融术是HCM传统的主流介入治疗方案。多项头对头研究从远期心血管事件、治疗安全性、血流动力学改善等维度对比了玛伐凯泰与传统术式的优劣,厘清不同治疗方案的临床适用场景。

德国慕尼黑时间:2026年8月29日

Improving diagnosis and treatment in hypertrophic cardiomyopathy

08:15

Mavacamten versus septal ablation: prognostic differences in 1-year cardiovascular events for HOCM with resting LVOTG ≥50 mmHg

玛伐凯泰对比室间隔消融术:静息左室流出道压差≥50 mmHg 梗阻性肥厚型心肌病患者1年心血管事件预后差异

作者:Bi Huang (The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University - Chongqing, China)

德国慕尼黑时间:2026年8月29日

12:00

Mavacamten versus septal reduction therapy in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: a propensity score-matched analysis from a global real-world network

玛伐凯泰与室间隔减容术治疗梗阻性肥厚型心肌病对比:全球真实世界网络倾向性评分匹配分析

作者:Yashasvi Srivastava (India)

德国慕尼黑时间:2026年8月30日

Contemporary assessment of diastolic function and HFpEF phenotypes

11:25

Mavacamten vs. alcohol septal ablation in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: an echocardiography-derived pressure-volume analysis

玛伐凯泰对比酒精室间隔消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病:基于超声心动图的压力-容积曲线分析

作者:Jan-Christian Reil (Germany)

全球取证:多中心真实世界证据夯实临床价值

单中心临床试验结果可能存在场景局限性,难以全面指导真实临床工作。本届ESC 2026集结欧美亚多国真实世界队列、登记库随访数据,通过荟萃分析、机器学习等方法分层验证,多维度夯实玛伐凯泰在全球人群中的普适性、安全性与远期疗效。

德国慕尼黑时间:2026年8月28日

Hypertrophic cardiomyopathy summit: elevating diagnosis and emerging real-world evidence in obstructive hypertrophic cardiomyopathy

13:05

Real-world evidence and outcomes with mavacamten

玛伐凯泰的真实世界证据和结果

作者:Teresa Trenkwalder (German Heart Center Muenchen Technical University of Munich - Munich, Germany)

德国慕尼黑时间:2026年8月29日

Echocardiographic innovation and variability in cardiomyopathy assessment

09:40

Effect of mavacamten on left atrial remodeling and function in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. A real-world multicentric prospective study

玛伐凯泰对梗阻性肥厚型心肌病左心房重构与心功能的作用:一项真实世界多中心前瞻性研究

作者:Nicolas Cohen (APHM La Timone Hospital - Marseille, France)

德国慕尼黑时间:2026年8月29日

Epidemiology, prognosis, and outcomes in myocardial disease

14:15

Machine-learning clustering uncovers divergent response pathways to mavacamten in obstructive HCM: a portuguese multicentre perspective

机器学习聚类分析揭示梗阻性肥厚型心肌病患者对玛伐凯泰存在差异化应答通路:葡萄牙多中心研究数据

作者:Ines Miranda (Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca - Amadora, Portugal)

德国慕尼黑时间:2026年8月29日

Late-Breaking Clinical Science: hypertrophic cardiomyopathy

17:00

Safety and efficacy of treatment with mavacamten for up to 5 years in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: final results from MAVA-LTE

玛伐凯泰治疗梗阻性肥厚型心肌病患者长达5年的安全性与有效性:MAVA-LTE研究最终结果

作者:Anjali Owens (University of Pennsylvania - Philadelphia, United States of America)

德国慕尼黑时间:2026年8月30日

Cardiac myosin inhibition in hypertrophic cardiomyopathy

10:15

One-year outcomes with mavacamten in a real-world nationwide hypertrophic cardiomyopathy cohort: safety and efficacy

全国真实世界肥厚型心肌病队列应用玛伐凯泰1年随访结局:安全性与有效性

作者:Giacomo Bonacchi (Careggi University Hospital (AOUC) - Florence, Italy)

10:15

Atrial fibrillation during mavacamten treatment in obstructive hypertrophic cardiomyopathy in the real-world: data from the multicenter MARVEL.HU registry on 133 patients

真实世界玛伐凯泰治疗期间房颤发生情况:多中心MARVEL.HU登记库133例数据

作者:Robert Sepp (University of Szeged - Szeged, Hungary)

10:15

Real world safety and efficacy of mavacamten for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: the SWISS-MAVA cohort

玛伐凯泰治疗梗阻性肥厚型心肌病真实世界安全性与疗效:瑞士SWISS-MAVA队列研究

作者:Dennis Jensen (University Heart Center - Zurich, Switzerland)

10:15

Mavacamten to treat patients with obstructive HCM in Portugal: an interim analysis of the MAVA-PT cohort

应用玛伐凯泰治疗梗阻性肥厚型心肌病:葡萄牙MAVA-PT 队列中期分析

作者:Debora Da Silva Correia (Hospital Santa Cruz - Lisbon, Portugal)

10:15

Real-world experience with mavacamten therapy in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy

梗阻性肥厚型心肌病患者玛伐凯泰治疗真实世界应用经验

作者:Sara Hoss (Rabin Medical Centre - Petah Tikva, Israel)

10:15

Impact of mavacamten on left atrial remodeling in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: data from 3 portuguese centers

玛伐凯泰对梗阻性肥厚型心肌病左心房重构的影响:葡萄牙三家中心联合数据

作者:Ines Miranda (Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca - Amadora, Portugal)

德国慕尼黑时间:2026年8月30日

Hypertrophic cardiomyopathy: disease burden, risk stratification, and clinical outcomes

12:15

Mavacamten improves functional status in obstructive hypertrophic cardiomyopathy without increasing serious adverse events: a systematic review and meta-analysis

玛伐凯泰可改善梗阻性肥厚型心肌病患者心功能,且不增加严重不良事件风险:系统综述与荟萃分析

作者:Ivan Rafael Figueroa Baez (San Juan City Hospital - San Juan, Puerto Rico)

德国慕尼黑时间:2026年8月30日

Hypertrophic cardiomyopathy: from understanding disease to improved treatment

16:15

Consistent real world effectiveness of mavacamten across global regions in symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy: results from COLLIGO HCM

COLLIGO HCM 研究结果:玛伐凯泰在全球不同地区有症状梗阻性肥厚型心肌病患者中真实世界疗效稳定一致

作者:Elad Maor (Sheba Medical Center - Tel Aviv, Israel)

德国慕尼黑时间:2026年8月31日

13:15

From evidence to practice: Mavacamten in obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy - data from the multicenter TORCH-Plus-DZHK21 registry

从循证到实践:玛伐凯泰用于梗阻性肥厚型心肌病——多中心TORCH-Plus-DZHK21登记库数据

作者:Jan Koelemen (University Hospital Heidelberg - Heidelberg, Germany)

13:15

Real-world data on the use of mavacamten in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: one-year data from the multicentre MARVEL.HU study involving 133 patients

玛伐凯泰治疗梗阻性肥厚型心肌病真实世界数据:多中心MARVEL.HU研究133例患者1年随访结果

作者:Robert Sepp (University of Szeged - Szeged, Hungary)

13:15

Mavacamten for obstructive hypertrophic cardiomyopathy: real-world studies versus clinical trials

玛伐凯泰治疗梗阻性肥厚型心肌病:真实世界研究与临床试验结果对比

作者:Nasim Naderi (Shaheed Rajaei Cardiovascular Center - Tehran, Iran (Islamic Republic of))

13:15

Predictors of functional status and quality-of-life improvement with mavacamten in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: one-year results from a real-world nationwide cohort

梗阻性肥厚型心肌病患者经玛伐凯泰治疗后心功能、生活质量改善的预测因素:全国真实世界队列1年研究结果

作者:Giacomo Bonacchi (Careggi University Hospital (AOUC) - Florence, Italy)

本土佐证:玛伐凯泰中国人群专属循证依据

全球循证证据难以完全适配中国HCM人群的疾病特征与诊疗特点。本届大会重磅发布国内多中心真实世界研究,聚焦左室收缩同步性、舒张功能等指标,提供玛伐凯泰应用于中国患者的专属循证证据。

德国慕尼黑时间:2026年8月29日

Hypertrophic cardiomyopathy and the spectrum of left ventricular hypertrophy

17:15

Mavacamten improves left ventricular systolic synchrony in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: real-world data from China

玛伐凯泰可改善梗阻性肥厚型心肌病左室收缩同步性:中国真实世界研究数据(复旦大学附属中山医院)

作者:Wenwen Liang (Zhongshan Hospital Fudan University - Shanghai, China)

德国慕尼黑时间:2026年8月31日

Echocardiography in cardiomyopathy: from research to real-world practice

14:15

Diastolic improvement and left atrial reverse remodelling with mavacamten in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: real-world echocardiographic data from China

玛伐凯泰改善舒张功能、实现左房逆重构:中国真实世界超声数据(复旦大学附属中山医院)

作者:Wenwen Liang (Zhongshan Hospital Fudan University - Shanghai, China)

小结

针对玛伐凯泰在HCM领域的临床应用,本届ESC 2026大会抽丝剥茧、层层求索,完成了一场全方位的学术探秘。从疑难病例复盘到病理机制破译,从诊疗场景优化到疗法精准应用,多维度厘清了玛伐凯泰的临床价值与适用场景。全球真实世界循证数据进一步夯实了药物安全、有效的核心论据;而专属中国人群的本土研究证据,补齐了国内HCM靶向诊疗的最后一块拼图,构筑起完整、闭环的临床证据体系。

8月28-31日,慕尼黑这场HCM“心”案探索即将迎来重磅揭秘。我们将持续跟进大会一手前沿学术动态,也期待广大心血管临床医者持续聚焦ESC 2026最新成果,共同解锁肥厚型心肌病精准靶向诊疗的全新未来。

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